Enfermedad de Parkinson

James Parkinson lo describió por primera vez en el año 1817 en su trabajo "Ensayo sobre parálisis con temblor". Pocos años después Martin Charcout descubrió que la enfermedad de Parkinson podía presentarse sin manifestar temblor e identificó la lentificación como un rasgo relevante que no debe confundirse con una debilidad muscular. 

La enfermedad de Parkinson es una abiotrofia, es decir, una enfermedad neurológica degenerativa y progresiva debida a la pérdida de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra del mesencéfalo; es una enfermedad crónica y progresiva provocada por lesiones en el sistema extrapiramidal, asociada a una disminución del contenido de dopamina a nivel de tracto nigroestriado. 

Dicha enfermedad se manifiesta a través de síntomas motores de rigidez (tono muscular elevado), tremor (estado tembloroso) y hipocinesia (empobrecimiento del acto motor y decremento de las capacidades motoras, incluso se puede llevar a una inmovilidad total), además de las alteraciones en la postura y la marcha.  

Los estudios familiares y de gemelos han permitido identificar genes causales y variantes genéticas que incrementan el riesgo de padecer esta enfermedad. Por ejemplo, el llamado PARK8, localizado en el cromosoma 12, el gen SNCA mutado de la alfa sinucleína, componente de los cuerpos de Lewy, localizado en el cromosoma 4, primera mutación identificada en la enfermedad de Parkinson con transmisión autosómica dominante. Las mutaciones en los genes del cromosoma 6 que codifican la proteçina PArkin (PRKN) son los defectos hereditarios más frecuentemente observados y se asocian particularmente con la forma autosómica recesiva juvenil de enfermedad de Parkinson de inicio temprano. 

La pérdida de neuronas dopaminégicas ocurre por lo regular en la vejez; sin embargo, es menos grave y afecta otros tipos de células de la pars compacta de la sustancia negra. La pérdida de estas neuronas en los circuitos fronto-córtico-estriado-talámico se relaciona con los síntomas motores de la enfermedad de Parkinson. 

Hasta este momento no existe un tratamiento que detenga la evolución de dicha enfermedad. Sin embargo, debido a que las manifestaciones motoras del padecimiento se deben a la depleción de dopamina en el sistema nigroestriado, el tratamiento fundamental consiste en administrar sustancias o realizar maniobras que aumenten su concentración. El tratamiento actual de la enfermedad de Parkinson consiste en la reposición de la dopamina por medio del uso de su precursor, la L-Dopa, o de sustancias que aumenten la actividad de ese neurotransmidor al estimular a los receptores dopaminérgicos. (Para más información sobre los tratamientos, consulte el artículo completo, Chávez León, Uribe et al, 2013)

Respecto a la frecuencia de aparición de las enfermedades neurodegenerativas en la tercera edad, la enfermedad de Parkinson ocupa el segundo lugar después de la enfermedad de Alzheimer. 

El Mal de Parkinson es incurable, pero no es imposible convivir con la enfermedad y darle batalla. El amor, la integración y el conocimiento son los tres grandes pilares para la lucha.

Vivir con Parkinson, un caso real. 

Chávez León, Enrique; Ontiveros Uribe, Martha Patricia y Carrillo Ruiz, José Damián (2013). La enfermedad de Parkinson: neurología para psiquiatras. Salud Mental ,  Vol. 36 (4) Jul-Ago,  315-324. 

Bermúdez de Alvear, Rosa M. y Martínez Arquero, A. Ginés (2013). Estrategias para potenciar el aprendizaje motor en el tratamiento vocal de las enfermedades neurodegenerativas. Revista de Logopedia, Foniatría y Audiología ,  Vol. 33 (1) Ene-Mar,  13-24.

Enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad de los ganglios basales, se debe a la degeneración del núcleo caudado y putamen. Dicha enfermedad lleva este nombre en memoria del Dr. George Huntington, quien en 1872 realizó la primera descripción de la enfermedad. Durante mucho tiempo se ha conocido

con el nombre de ‘corea’ –palabra de origen griego que significa ‘danza’– de Huntington, debido a que una de las principales características clínicas de esta enfermedad son los movimientos involuntarios (coreoatetosis); sin embargo, en la actualidad se ha optado por la denominación de EH, ya que no todos los pacientes afectados presentan corea. Los síntomas de la enfermedad suelen manifestarse a los 30 o 40 años. Este padecimiento provoca movimientos incontrolables , especialmente temblor de las extremidades. Semejan fragmentos de movimiento dirigidos a un fin, pero ocurren de forma involuntaria. Es una enfermedad progresiva y finalmente causa la muerte.

** Sección frontal de un encéfalo: en la imagen de la derecha se muestra el aspecto habitual del núcleo caudado (puntas de flecha) y los ventrículos laterales. En la imagen de la izquierda aparece el encéfalo de una persona con Huntington. Las puntas de la flecha indican el núcleo caudado, que ha degenerado  marcadamente y como resultado, los ventrículos laterales se han dilatado.

Memoria y aprendizaje

Diferentes investigadores han observado que los pacientes con EH presentan trastornos en los procesos de aprendizaje y memoria. Algunos han afirmado que dichos trastornos pueden aparecer en etapas preclínicas de la enfermedad, varios años antes de la aparición de los movimientos coreicos , y que desde etapas muy tempranas de la enfermedad es frecuente observar un déficit de la memoria auditiva. A medida que evoluciona la enfermedad, suele ser frecuente encontrar alteraciones de la memoria explícita, principalmente en lo que se refiere al aprendizaje y la retención de la información , así como en el aprendizaje de habilidades y procedimientos. No obstante, algunos investigadores sostienen que la capacidad de registrar, almacenar y consolidar la información suele preservarse en personas con EH, y que su déficit principal es la utilización de estrategias inadecuadas de recuperación de la información. Esto puede ser la causa de que muchos de estos pacientes presenten un bajo rendimiento en las pruebas de memoria explícita, mientras que su rendimiento suele mejorar ostensiblemente en las tareas de reconocimiento. Sin embargo, estudios recientes plantean que los sujetos con EH, no sólo presentan trastornos en la recuperación de la información, sino que, además, suelen tener afectado, igualmente, el reconocimiento, tanto en la modalidad visual como en la verbal (Arango, Iglesias-Dorado y Lopera, 2003).

Lenguaje

Muchas de las alteraciones lingüísticas que suelen aparecer en los estadios medios y avanzados de la enfermedad pueden entenderse como el resultado de otros cambios neurológicos y neuropsicológicos que suelen presentarse en estos pacientes. Algunos de los hallazgos en sujetos con EH son trastornos, principalmente, del habla espontánea, con pérdida de la iniciativa, disartria, alteraciones en la lectura –principalmente como consecuencia de la disartria–, y problemas de escritura debidos a la presencia de movimientos coreiformes(Arango, Iglesias-Dorado y Lopera, 2003) .

Percepción

Por otro lado, Jacobs et al, tras un estudio realizado con cinco pacientes, sugieren que los enfermos de Huntington presentan trastornos de percepción afectiva y de identificación de caras de personas no familiares. Por su parte, Sprengelmeyer et al encontraron un deterioro significativo en la prueba de emparejamiento de caras no familiares y un marcado deterioro en las tareas de discriminación entre diferentes emociones, como enfado y miedo, así como una incapacidad para reconocer la emoción de asco, lo cual fue más evidente a la hora de reconocer dicha emoción en otras personas que en ellos mismos. Por su parte, Gray et al [76] encontraron, igualmente, trastornos en el reconocimiento de la emoción de asco, pero en un grupo de sujetos que se encontraba en las fases preclínicas de la enfermedad.

Esta enfermedad también afecta a la atención/ concentración: trastornos de atención focalizada empleando estímulos globales/locales, tanto consistentes como inconsistentes, problemas para mantener la atención en una característica determinada de un estímulo y no prestar atención a las demás características, trastornos de atención selectiva, así como en atención dividida, flexibilidad cognitiva e inhibición de repuesta. También afecta a funciones ejecutivas: alteraciones en la organización, secuenciación y planificación del comportamiento, falta de flexibilidad cognitiva y de comportamiento, de razonamiento y fluidez verbal, y también trastornos de memoria de trabajo(Arango, Iglesias- Dorado y Lopera, 2003) .

Carlson, N., R., Fisiología de la conducta. 8ª ed

Arango, J.C., Iglesias-Dorado, J. y Lopera, F., (2003).Características clínicas y neuropsicológicas

de la enfermedad de Huntington: una revisión. Revista de Neurología, 37, (8) 758-765. 

http://www.neurologia.com/pdf/Web/3708/p080758.pdf  ARTÍCULO COMPLETO

Género y orientación sexual

La presencia cada vez más frecuente de personas categorizadas como transexuales en los ambientes clínicos, hospitales y consultas de todo tipo, supone un reto profesional y ético. Aunque se ha consolidado una responsabilidad ética ligada a la clínica, que incluye la cuestión del género, lo cierto es que existe cierta confusión entre los profesionales, tanto sobre los conceptos que manejamos cuando hablamos de todo esto: sexo, identidad sexual, orientación del deseo, género y práctica sexual; cuanto del manejo práctico de situaciones cotidianas en las que se ven envueltas.

Empecemos con dos referencias: en un desarrollo normal, hacia la sexta semana de gestación, las gónadas primitivas comienzan a organizarse, pero aún son bipotenciales, es decir pueden dar lugar a testículo u ovarios. Esto depende de la presencia o ausencia del cromosoma Y, en especial de una parte del cromosoma Y llamado antígeno H-Y que, alrededor de la octava semana, inicia la diferenciación testicular, coincidiendo con la secreción de testosterona. En ausencia de dicho cromosoma Y, la diferenciación ocurre a ovarios, sólo que un poco más tarde (duodécima semana). El que los genitales internos o externos se diferencien depende de la presencia, o ausencia, de andrógenos circulantes. Cuando hay una cantidad insuficiente, o los tejidos no responden a ellos, los genitales del feto se diferencian femeninamente, independientemente de la dotación cromosómica e incluso de la dotación gonadal (Hernández, Rodríguez, García-Valdecasas, 2010).

Los varones transexuales son hombres que se consideran mujeres atrapadas en cuerpos de hombre. Algunos llegan a buscar ayuda médica para conseguir hormonas sexuales femeninas e intervenciones quirúrgicas para cambiar de sexo. En cambio, una gran mayoría de varones homosexuales tienen una identidad sexual masculina: aunque se sienten atraídos sexual y sentimentalmente por otros varones, no se consideran a sí mismos como mujeres, ni tampoco desean serlo. Las diferencias pueden existir en cualquier parte del cerebro. Aún así, la observación de diferencias en a la estructura corporal o cerebral se relacionan con la orientación sexual sugiere que la exposición a hormonas prenatales influye en la naturaleza de la sexualidad de una persona. Aunque se han llevado a cabo muchos estudios no se ha concluido con claridad  donde se ubica la transexualidad dentro de las regiones cerebrales.

Hernández, M., Rodríguez, G., García-Valdecasas, J.(2010). Género y sexualidad: consideraciones contemporáneas a partir de una reflexión en torno a la transexualidad y los estados intersexuales, Revista asociación española de neuropsiquiatría, (105), 75-91.

http://www.revistaaen.es/index.php/aen/article/view/16064/15922 ARTÍCULO COMPLETO

https://www.youtube.com/watch?v=gbUf0YEvfkc #VISIBILIDAD

¿Porque la MÚSICA nos provoca placer?

La música es un fenómeno cotidiano en nuestra sociedad. La percepción, procesamiento e interpretación de ésta implica la activación orquestada de circuitos neuronales específicos en áreas de la corteza auditiva y motora. De igual manera, la música produce al interior del cerebro la activación de regiones anatómicas que forman parte del sistema límbico y están relacionadas con conductas como la actividad sexual, ingesta de comida o el consumo de alguna droga.

Estudios que han utilizado la resonancia magnética funcional muestran que la música genera la activación de diferentes áreas de la corteza cerebral similares a las que activa el lenguaje verbal, incluyendo la activación del área de Broca. Sin embargo, pacientes con pérdida de sus capacidades para el lenguaje hablado, mantienen sus habilidades musicales, sugiriendo un mecanismo cerebral independiente para la generación de la música.

 La música es un elemento cultural que favorece la comunicación y la expresión emocional, las emociones evocadas por la música dependen del sistema límbico y paralímbico. Estudios de neuroimagen realizados en la universidad de McGill en Montreal por Robert Zatorre y Anne Blood en el 2001 demostraron que al escuchar música atonal se activan áreas del sistema límbico relacionadas con sensaciones desagradables, mientras que al escuchar música tonal se producen sensaciones placenteras. La música activa los sistemas de recompensa, se observa a través de las técnicas de neuroimagen un aumento del flujo sanguíneo en el nucleo accumbens (relacionado con el placer).

Además se ha demostrado que la música con tiempo rápido y tonalidad mayor crea reacciones de felicidad y por el contrario, la música con tiempo lento y tonalidad menor genera tristeza.

Lozano, O., Santos, S. y García-García, F. (2013). El cerebro y la música : ARTÍCULO COMPLETO

"El cerebro enamorado"

¿Cómo gestiona el cerebro el vínculo de apego que ata a los enamorados?

El enamoramiento es una de las más bellas manifestaciones de las conductas y los sentimientos humanos. Las conexiones de neuronas del cerebro enamorado forman unas redes específicas dentro del laberinto de circuitos que procesan las relaciones personales. Esta tarea se reparte entre las tres capas del cerebro y es regulada por la acción de moléculas neurotransmisoras y hormonas sexuales.  

La dopamina, conocida la hormona de la felicidad ->> activa la vía de la recompensa emocional. 

La oxitocina, neurotransmisor positivo en las relaciones sociales, conocida como la hormona de la confianza ->> desactiva la desconfianza.

En el proceso de enamoramiento, tras el impulso emocional del inicio, se pone en marcha los circuitos cerebrales de la confianza para consolidar el vínculo amoroso y se silencian específicamente las áreas que crean distancia. Así se desconecta la corteza cerebral prefrontal lateral, que suspende los juicios negativos junto con otras de la corteza parietal, temporal, cingular posterior y prefrontal media, que participan en el procesamiento de las emociones negativas. Esta desconexión es regulada y procesada por la región posterior de la amígdala derecha. La amígdala cerebral recibe los neurotransmisores y las hormonas del hipotálamo y a su vez sus terminaciones neuronales proyectan hacia el tronco cerebral a través del hipotálamo inhibiendo las salidas de miedo aversión o rechazo. 

Las bases biológicas del enamoramiento son universales.

El gustar y el querer se procesan de forma separadas en el cerebro:

         -La emoción positiva de la atracción física, el que guste, se correlaciona con la activación de la región izquierda de sistema de recompensa, mientras que la recompensa emocional del querer a la otra persona se asocia con la activación de la región derecha.

¿Es igual el enamoramiento en los hombres que en las mujeres? ¿Procesan de igual forma los lazos afectivos del vínculo de apego?

El cerebro femenino usa primordialmente la oxcitosina para la que tiene más receptores que los varones, así como los estrógenos, mientras que los varones tienen más receptores para la vasopresina y emplean la testosterona. Los circuitos cerebrales de la vinculación están ajustados para operar con hormonas diferentes.

¿El cerebro de hombres y mujeres psíquicamente normales cambian de formas diferentes cuando despiertan sentimientos de celos?

En los varones se activan las áreas relacionadas con conductas agresivas y sexuales. Ante una situación de peligro de la relación por la aparición de un tercero, la vasopresina genera el efecto opuesto a la oxitocina, conecta la amígdala derecha. La ruptura de la confianza eleva el nivel de hidrotestosterona que fomenta el deseo de confrontación física. En las mujeres por el contrario se activaron las neuronas del surco temporal superior implicado en la percepción social.

El control químico del sueño

El sueño es un proceso fundamental y regulado en el ser humano.  En este sentido, si a organismo se le priva de sueño REM o de ondas lentas, cuando vuelva a dormir recuperará parte del sueño perdido, así como si dormimos una siesta diurna, la cantidad de ondas lentas ocurridas en este tiempo serán descontadas de las que tendrán lugar a la noche siguiente. Ésto sugiere que debe de exitir algún mecanismo fisiológico encargado del control de la cantidad de sueño que necesita un organismo, llevando la cuenta de la falta de sueño que va adquiriendo durante la vigilia. 

El organismo segrega una sustancia durante la vigilia que induce el sueño; ésta se va acumulando y se elimina cuando dormimos. Por tanto, cuanto más tiempo esté alguien despierto, más sustancia inductora del sueño almacenará y más tiempo habrá de dormir para eliminarla. Sin embargo, hay dos tipos de sueño: REM y No REM, por lo que deberá haber una sustancia para cada tipo de sueño.

Este tipo de sustancias no se han encontrado en la corriente sanguínea, ya que si así fuera, se producirían en el interior del cerebro y actuarían allí. En cambio, se han obtenido pruebas que indican que cada hemisferio adquiere una deuda de sueño de manera independiente. La investigación consistió en impedir el sueño de un hemisferio de un delfín morro de botella, en los que cada hemisferio duerme en momentos diferentes. Al realizar el experimento, se observó  un rebote en el sueño de ondas lentas tan sólo en el hemisferio privado de sueño (Oleksenko y cols., 1992).

Por otro lado, parece ser que un neutransmisor llamado adenosina, realiza una importante función en el control del sueño. Los astrocitos tienen un pequeño almacén de nutrientes en forma de glucógeno, que cuando aumenta la actividad cerebral sirve de combustible para las neuronas. Ello quiere decir que una vigilia prolongada a causa de una reducción en el nivel de glucógeno, provocará un aumento en el nivel de adenosina en el exterior de las células, realizando un efecto inhibidor en la actividad neural. La acumulación de adenosina es esa sustancia que apuntamos anteriormente responsable de inducir el sueño. Cuando dormimos y entramos en fase REM, las neuronas descansan a la vez que los astrocitos renuevan dicho almacén de glucógeno. Si la vigilia se alarga, se almacena más adenosina y se inhibe la actividad neural, produciendo los efectos tanto cognitivos como emocionales que pueden tener lugar cuando existe privación de sueño.

Oleksenko, A.I., Mukhametov, I.M., Polyakova, I.G. y cols (1992). Unihemispheric sleep deprivation in bottlenose delphin. J Sleep Res (1) 40-44.

Prosopagnosia Visual: personas con incapacidad de reconociemiento de rostros.

La agnosia visual se debe a una lesión de la corteza visual de asociación que forma la vía ventral.
El término Prosopagnosia  deriva del griego prosopon (cara) pagnosia (ausencia de conocimiento), es decir una persona con prosopagnosia tiene la incapacidad de conocer caras a través del sentido de la vista aunque conservaban la capacidad de identificar a las personas a través de otras vías perceptivas, como el tacto o la voz, o a través de otras características específicas, como la forma de caminar.

Hay regiones especificas de la corteza de asociación  que participan en el análisis específico de categorial visuales, en el caso de la prosopagnosia la lesión de la corteza ocurre en la región que se encarga de integrar la información visual de los rostros, aunque pueden ver los rasgos de manera individual, como los ojos, la boca, la nariz,… pero no pueden ver la cara de manera integrada.

Estudios realizados con neuroimagen funcional sugieren que estos circuitos dañados en los pacientes con prosopagnosia se encuentran en el área facial fusiforme (en el lóbulo temporal).

Hay dos tipos de prosopagosia:  adquirida (se debe a una lesión cerebral) y evolutiva (ausencia de una lesión neurológica conocida). Aunque algunos autores consideran que la prosopagnosia se produce como consecuencia de una lesión cerebral bilateral, diversos estudios muestran que una lesión cerebral unilateral, generalmente derecha, podría ser suficiente para provocar este déficit

Existen varias pruebas para facilitar la evaluación a los pacientes con prosopagnosia, que implican estudiar el ámbito perceptivo, el asociativo, el identificativo, el ámbito denominativo y la identificación de expresiones faciales y emocionales.

Para saber mas podéis realizar la lectura del siguiente artículo: http://www.neurologia.com/pdf/Web/3807/q070682.pd

Fundamentos de Fisiología de la conducta, 10ed, de Neil Carlson 

Un video recomendado para comprender mejor esta alteración:    PROSOPAGNOSIA